Qu'est-ce que la maladie de Dupuytren ?
La maladie de Dupuytren est une maladie d’origine génétique qui touche les mains. Il s’agit d’un épaississement de l’aponévrose palmaire qui va se rétracter, s’épaissir et se coller aux tissus adjacents avec le temps. L’aponévrose palmaire est située sous la “peau” de la paume de la main et des doigts. Elle recouvre les gaines tendineuses, les paquets vasculaires et nerveux et les masses musculaires. Cet épaississement s’accompagne d’une rétraction qui limite l’extension des doigts et peut infiltrer la peau. Habituellement, la rétraction des doigts ne s’accompagne d’aucune douleur.
Cette maladie touche préférentiellement les 4èmes et 5èmes doigts, et souvent les 2 mains. L’évolution est complètement imprévisible. Plus la maladie débute tôt, plus l’atteinte est grave. Elle touche plutôt les hommes à la cinquantaine.
La cause est, au moins en partie, d’origine génétique. Plusieurs maladies peuvent être associées : l’épilepsie, le diabète, l’hypertriglycéridémie, la consommation d’alcool et le tabac. Le travail manuel n'est pas une cause directe de la maladie de Dupuytren. En revanche la maladie peut se développer dans les suites d’un accident.
Quels sont les symptômes de la maladie de Dupuytren ?
Il existe des nodules, des brides sur la paume et/ou un ou plusieurs doigts. Au fur et à mesure de la progression, les doigts se plient (la fermeture de la main reste possible, mais pas l’ouverture). Au maximum les doigts sont enfermés dans la paume.
La maladie de Dupuytren se caractérise par de signes liés à la rétraction des téguments. Ainsi on retrouve des brides, digitales, palmaires ou digito-palmaire. Des nodules durs et des dépressions en capiton toujours dans la paume de la main. Il existe des formes avec des coussinets face dorsale en regard des articulations des doigts.
Le diagnostic de la maladie de Dupuytren est clinique et réalisé par votre chirurgien de la main au cours de la consultation. Aucun examen complémentaire n'est nécessaire. La maladie de Dupuytren se caractérise par trois signes principaux, révélateurs de l'épaississement et de la rétraction de l'aponévrose palmaire :
- présence de brides digitales (au niveau des doigts), palmaires (au niveau de la paume) ou mixtes,
- présence de nodules durs,
- présence d'ombilications qui donnent un aspect de capitons à la peau.
La maladie est habituellement indolore et débute le plus souvent par le cinquième doigt puis le quatrième ; l’atteinte exclusive du 5e doigt est réputée difficile et récidivante.
Quel est le traitement de la maladie de Dupuytren ?
Aucun traitement médical de la maladie de Dupuytren n'existe aujourd'hui, le seul traitement possible est chirurgical. L'enjeu est de poser l'indication au bon moment et de ne pas opérer trop tôt car les récidives sont fréquentes et la chirurgie beaucoup plus difficile dans ce cas. Dans les formes débutantes, avec une rétraction modérée, la discussion avec votre chirurgien orthopédiste, le docteur Victor KATZ, portera sur votre gène ressentie au quotidien. A l'inverse, attendre trop longtemps n'est pas recommandé car la difficulté de la chirurgie et les risques opératoires augmentent en même temps que la rétraction devient importante.
Un traitement ne doit être envisagé que si la rétraction empêche l’extension complète des doigts. Votre chirurgien de la main à Paris, le docteur Victor KATZ réalisera un test très simple, il vous demandera d'essayer de mettre votre main bien à plat sur la table. Si vous posez complètement votre main sur la table, il est trop tôt pour une intervention. En revanche, si vous n'y parvenez pas, l'intervention est indiquée.
Une fois le traitement chirurgical validé, deux options s'offrent à votre chirurgien orthopédiste; le choix de la technique dépendra de votre âge, des pathologies éventuellement associées, de vos demandes fonctionnelles et de la forme de la bride.
1 : L'aponévrotomie
Votre chirurgien orthopédiste, le docteur Victor KATZ, spécialiste des membres supérieurs à Paris et à Tremblay-en-France sectionnera la bride après une ouverture minime de la peau sous anesthésie. Cette approche est réservée à des formes particulières et peu évoluées. Rapide et simple, ce traitement présente une risque de récidive plus élevée car les tissus malades n'ont pas été retirés.
Ce traitement ne s’adresse qu’à des formes particulières et peu évoluées. Il doit être réalisé par des mains expérimentées car des complications existent. C’est un traitement rapide et simple mais le risque de récidive est plus important qu’une vraie intervention car la bride est sectionnée mais non enlevée.
2 : L'aponévrectomie
Contrairement à l'approche thérapeutique précédente, le docteur KATZ chirurgien orthopédiste de la main enlèvera les tissus malades au cours de cette intervention. Cette opération se fait sous anesthésie loco-régionnale (membre supérieur) lors d’une hospitalisation ambulatoire (vous quittez l'établissement le jour même).
Dans les formes sévères, certaines techniques complémentaires peuvent être utilisées : votre chirurgien peut laisser une partie de la paume non fermée ou réaliser une greffe de peau (prise sur le même bras), ou un lambeau (peau saine prise sur le même doigt). Enfin, dans certaines situations où le doigt est fléchi depuis longtemps, les articulations raides doivent être libérées (arthrolyse).
Quelles sont les suites opératoires ?
Vous aurez quitté l'établissement après l'intervention avec un pansement qui devra être refait à domicile tous les deux jours par une infirmière pendant 2 à semaines. Les cicatrices peuvent rester épaisses pendant plusieurs mois. Une rééducation est souvent nécessaire chez un kinésithérapeute ; celle-ci doit commencée d’autant plus tôt après l’opération que la forme est sévère.
Il est utile également pendant un mois, plusieurs fois par jour ou juste la nuit, de porter un appareillage qui permet de tenir les doigt tendus (orthèse dynamique). Cette orthèse, faite sur mesure, sera prescrite par votre chirurgien avant l’opération et sera faite dans le service au lendemain de l'intervention par notre orthésiste. En fonction de la gravité de l’atteinte initiale, l’ensemble de l’extension des doigts n’est pas toujours récupérable. L’arrêt de travail est variable en fonction de l’importance de la maladie et du travail du patient. Les gestes de la vie courante peuvent être repris avec douceur au bout de 15 jours.
Quelles sont les complications post-opératoires possibles ?
Comme pour tout acte chirurgical, des complications post-opératoires peuvent survenir, certaines étant générales, d'autres spécifiques à votre pathologique. Parmi ces complications, nous pouvons citer :
- La récidive est la complication la plus fréquente, car en enlevant les tissus malades on ne bloque pas la maladie. Elle est d’autant plus fréquente que le patient est jeune, qu’il s’agit du 5ème doigt ou que la patient à déjà été opéré. Les formes avancées sont difficile à traiter et il est rare d’obtenir dans ces cas, en fin d’intervention, un doigt en parfaite rectitude. Parfois il ne s’agit pas d’une récidive mais d’une extension à un doigt voisin.
- l’infection post opératoire se maîtrise assez aisément lorsque le diagnostic est précoce (douleurs pulsatiles, gonflement et rougeur importante). Une réintervention est toujours possible.
- L’algodystrophie correspond à une main gonflée, douloureuse avec transpiration, puis raideur. Cette évolution est rare mais préoccupante (douleurs résiduelles, raideur). Elle peut s’étendre sur plusieurs mois.
- L’atteinte des nerfs et des vaisseaux est rare mais possible en raison de leur proximité avec les tissus malades. Les nerfs sont parfois irrités ce qui entraîne des fourmillements dans les doigts, parfois quelques semaines. Dans de très rares cas, surtout sur un 5ème doigt opéré à de nombreuses reprises (il existe déjà des lésions des vaisseaux) lorsque le chirurgien étend le doigt en cours d’intervention, il peut y avoir une atteinte irréversible de la circulation sanguine dans le doigt ce qui peut entraîner dans ces cas extrêmes, une amputation.
N'hésitez pas à prendre contact avec le docteur Victor KATZ, chirurgien orthopédiste des membres supérieurs, à Paris et à Tremblay-en-France (93) pour en savoir plus sur cette pathologie.
